遗传性牙本质发育不全的特征特点

遗传性牙本质发育不全属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，但亦可隔代遗传。下面是本站小编给大家整理的遗传性牙本质发育不全的特征简介，希望能帮到大家!

牙冠呈微黄色半透明，光照下呈现乳光，牙釉质易从牙本质表面分裂脱落使牙本质暴露，从而发生严重的咀嚼磨损，在乳牙列，全部牙冠可被磨损至龈缘，造成咀嚼、美观和语言等功能障碍。有严重磨损导致低位咬合时，也可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。X线片可见牙根短。牙萌出后不久，髓室和根管完全闭锁。

釉质结构基本正常，釉牙本质界失去小弧形的排列而呈直线相交，有的虽呈小弧形曲线，但界面凹凸较正常牙为浅。牙本质形成较紊乱，牙本质小管排列不规则，小管管径较大，数目较少，甚至有的区域完全没有小管，并可见未钙化的基质区域。由于不断较快地形成牙本质，成牙本质细胞退变消失，有的细胞被包埋于基质内，髓腔也由于不断形成的牙本质充满而消失。

牙的发育过程分为发生、钙化和萌出三个赔。乳牙牙胚从胚胎第二个月开始发育，口腔黏膜上皮在产生牙胚的相应部位迅速增生。局部增厚并伸进中胚叶内，形成牙板。牙板深部细胞增生，在上下颌各形成10个球形的上度膨隆，称为牙蕾。胚胎4个月时，在第二乳磨牙牙胚的远中，牙板向远端伸展，逐渐形成第一恒磨牙牙胚。胚胎5-6个月时，在乳牙胚舌侧深处，牙板的末端增生膨大，形成恒牙牙蕾，成为代替乳牙的恒牙牙胚。继而牙板深部细胞进一步增殖，形成造釉器，经过蕾状期、帽状期、钟状期，逐渐形成牙釉质。牙板下方相对的中胚叶组织增生形成牙乳头，在造釉器下方形成造牙本质细胞，形成牙本质。牙齿从发生、钙化、萌出，一直到牙根完全形成，需要一个较长时间。如恒中切牙的形成需要十年左右。在牙齿长期发育过程中，母亲和儿童的全身性疾病、营养不良，用药不当及局部感染等都可以影响牙齿的正常发育、钙化和萌出。

(一)釉质发育不全在牙齿发育期间，由于全身疾患、营养障碍或严重的乳牙根尖周感染，均可导致釉质结构异常。维生素A缺乏时，造釉器不能分化成高柱状细胞而蜕变成扁平细胞，使釉质发育不全。维生素C缺乏时，成牙本质细胞变性，不能形成正常的牙本质，严重时牙本质发育停止。成牙本质细胞变性后可影响釉质正常发育。维生素D严重缺乏时，钙盐在骨和牙齿组织中的沉积迟缓，甚至停止，使形成的釉质基质得不到及时的矿化，不能保持它的形状而塌陷，造成釉质表面上形成凹陷和矿化不良。

(二)氟斑牙是牙齿发育时期人体摄人氟量过高所引起的特殊型牙釉质发育不全，其机理尚未完全明了.但有以下认识：①当氟浓度增高时，可抑制碱性磷酸酶的活力。而碱性磷酸酶可以水解多种磷酸酯，提供充分无机磷，作为骨盐形成的原料。结果是柱间质矿化不全，造成釉质发育不良。②高氟时可造成造釉细胞内质网的肿胀，出现釉基质合成障碍。③过多的氟与釉质结合，以氟磷灰石存在。过多的氟磷灰石引起造釉细胞的变性剥离，形成釉质发育不全。过多的氟磷灰石代替了羟磷灰石，改变了釉质正常的钙化过程。

(三)四环素牙四环素与钙离子有亲和作用，二者相结合形成稳固的四环素钙复合物。当牙齿发育、矿化期间连续服用四环素类药物，四环素分子即可与牙齿的羟基磷灰石晶体密切结合，形成四环素钙正磷酸盐复合物，使牙齿变色、严重者还可抑制牙齿硬组织矿化物质的沉积和牙本质细胞的胶原合成，影响牙釉质及牙本质的发育。四环素还可在母体通过胎盘引起乳牙着色。四环素着色及牙质钙化障碍的程度和四环素族药物本身的颜色、药物剂量及年龄有关。四环素引起的`着色比土霉素、金霉素明显。用药时间和剂量与着色程度呈正比关系，一个短期内的大剂量比长期给服相等的总剂量作用更大。四环素在牙本质内，因结合部位的深浅而使牙本质着色的程度有所不同，当着色带越靠近釉牙本质界时，越易着色，因此在婴儿早期形成外层牙本质时，用药影响最大。牙齿一旦着色就是永久的。在牙冠形成和钙化完全后(一般为7岁左右人再服用四环素类药物，对牙齿就不明显了。

(四)先天性梅毒牙梅毒对组织损害最重的时期是在胚胎末期及生后第一个月，故梅毒牙多见于。此侧，正处于牙胚形分化期，炎症波及造釉器，损害造釉细胞，部分釉质产生停止。另外还可引起牙本质的矿化障碍，前期牙本质明显增多，导致牙本质塌陷，形成半月形损害。

(五)融合牙由于压力所致而导致融合。如果这种压力在两个牙齿钙化之前发生，则牙冠部融合。如果发生在牙冠发育之后，则形成根融合为一，冠分为二的牙。

(一)全身性疾病引起的牙齿异常

1.严重营养障碍维生素A、C、D以及钙。磷的缺乏，均可影响造釉细胞分泌釉质基质和矿化，造成牙釉质表面凹陷和矿化不良。

2.内分泌功能紊乱甲状旁腺功能降低时，临床上出现手足搐搦症，其牙齿也可能出现发育缺陷。

3.感染性疾病小儿患水痘、猩红热等均可使造釉细胞发育发生障碍。孕妇患风疹、毒血症等也可能使胎儿在此期间形成的釉质发育不全。

4.消化系统疾病小儿患习惯性便秘、腹泻、呕吐、消化不良致营养缺乏，也可成为釉质发育不全的原因。

5.先天性梅毒造成牙齿形态异常。

6.慢性氟中毒损害釉质发育期牙胚的造釉细胞，发生氟斑牙。

7.过多使用四环素类药物可使牙齿变黄出现四环素牙。

(二)局部性疾病引起的牙齿异常

1.乳牙根部感染及外伤影响下方恒牙胚的发育，造成牙齿结构、形态及萌出异常。

2.龋病、牙周病乳牙龋坏早脱可造成恒牙萌出异常。恒牙龋病、牙周病可使牙齿腐蚀。松动、脱落，造成牙齿缺失，甚至无牙畸形。

3.牙龈部感染、肥厚造成牙齿萌出过迟、异位。

4.口腔局部放射线照射可使牙齿脱钙、软化，易发生广泛性龋齿，且进展迅速，造成多个牙齿缺失。